|
|
Каталог статей
Лимфангиолейомиоматоз: современный взгляд на проблему
Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз) (ЛАМ) - это редкая патология, возникающая у женщин детородного возраста 18-50 лет; характеризуется прогрессирующей одышкой, пневмо-, хилотораксом и кровохарканьем. В основе ЛАМ - диссеминиро-ванный патологический процесс, характеризующийся опухолевидным разрастанием гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, бронхиол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких с последующей мелкокистозной трансформацией легочной ткани. Основное проявление ЛАМ - прогрессирующая дыхательная недостаточность.
Диффузный ЛАМ (диффузный лейомиоматоз легких, легочной лейомиоматоз, фибролейомиоматозная гамартома) принадлежит к числу редко встречающихся заболеваний. Первое описание ЛАМ датировано 1937 годом. С этого времени зарегистрировано немногим более 100 случаев ЛАМ. Однако за последние 5 лет отмечается резкий рост данной патологии в странах Европы.
Этиология ЛАМ остается неизвестной. Предполагают гормо-нозависимость (эстрогенозависимость) заболевания. Косвенно эта версия подтверждается тем, что ЛАМ встречается преимущественно у женщин репродуктивного возраста, крайне редко -у мужчин. Обостряется заболевание во время беременности, в предменструальном периоде, а стабилизация процесса отмечается в постменопаузе. Сочетание ЛАМ легких с лейомиомой матки также указывает на важную роль эндокринных нарушений в развитии болезни. Не исключено, что возникновение заболевания связано с иммунными нарушениями. Имеются также данные о том, что определенную роль в развитии ЛАМ играют генетические нарушения в белках, вовлеченных в синтез катехоламинов.
Существующие теории возникновения заболевания не объясняют в полной мере его причину. Наибольшее клиническое подтверждение находит теория гормональных нарушений. По другим данным, в основе заболевания лежит асинхронная мышечная пролиферация в легких, матке и, возможно, в мышцах другой локализации. Еще одна теория основана на том, что лейомиома-тозные узлы возникают через 1-20 лет после удаления матки по поводу фибромиомы, что связано с эмболией сосудистого русла гладкомышечными клетками.
В начальной стадии клинические проявления могут отсутствовать. Длительное время заболевание протекает бессимптомно. ЛАМ часто обнаруживается случайно как диффузное или мелкоузловое поражение легочной ткани при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Пациенты обращаются за помощью при появлении прогрессирующей одышки вследствие развивающейся обструкции дыхательных путей и снижения диффузионной способности легочной ткани.
Основные клинические проявления: одышка, вначале беспокоит только при физической нагрузке, в дальнейшем становится постоянной; боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании; кровохарканье (непостоянный симптом); рецидивирующий спонтанный пневмоторакс - наблюдается у 1/2-1/3 больных, проявляется внезапной интенсивной болью в грудной клетке, одышкой, отсутствием везикулярного дыхания и тимпаническим оттенком перкуторного звука на стороне поражения; хилоторакс - скопление хиллезной жидкости в плевральной полости (с одной или обеих сторон). При развитии хилоторакса усиливается одышка, появляется интенсивный тупой звук при перкуссии над областью выпота, дыхание в этом месте отсутствует; хиллезная жидкость накапливается вновь после ее удаления. Характерно, что развитие пневмо- и хилоторакса совпадает с менструацией; хилоперикардит и хиллезный асцит развиваются по мере прогрессирования заболевания, их появление совпадает с менструальным циклом; развитие легочного сердца - важнейшим симптомом является одышка, усиливающаяся при физической нагрузке; при выраженной легочной гипертензии она наблюдается и в покое.
Характерными особенностями одышки являются отсутствие ортопноэ и уменьшение ее при использовании ингаляций кислорода. Больных беспокоят также выраженная слабость, сердцебиение, боли в области сердца. Кардиалгии обусловлены гипоксией, рефлекторным сужением коронарных артерий (пульмокоронарным рефлексом), уменьшением наполнения коронарных артерий при увеличении конечного диастолического давления в полости правого желудочка. Боли в области сердца носят постоянный характер и уменьшаются после ингаляций кислорода. Чрезвычайно характерен теплый диффузный серый цианоз, обусловленный артериальной гипоксемией. На фоне хронической гипоксии и гиперкапнии появляются постоянные головные боли, сонливость днем, бессонница ночью, потливость, снижается аппетит. При декомпенсации хронического легочного сердца развиваются ортопноэ, холодный акроцианоз, набухание вен, которое не уменьшается на вдохе, увеличение печени, симптом Плеша (надавливание на увеличенную болезненную печень вызывает набухание шейных вен), при тяжелой сердечной недостаточности возможно развитие отеков, асцита, гидроторакса.
Очаговая форма ЛАМ протекает бессимптомно и выявляется рентгенологически. В некоторых случаях заболевание принимает системный характер - лейомиомы развиваются в брюшной полости, забрюшинном пространстве, матке, кишечнике, почках. Ангиомиолипомы почек редко нарушают функцию почек, хотя иногда могут достигать больших размеров (более 10 см).
Активации заболевания способствуют беременность, роды, прием контрацептивов. Прогноз у таких больных, как правило, неблагоприятный. Летальный исход наступает в сроки от двух до 10-ти лет. Средняя продолжительность жизни больных составляет около 5 лет. Описаны случаи с летальным исходом через 17 лет. Непосредственная причина смерти - прогрессирующая дыхательная недостаточность.
Эффективной терапии ЛАМ, за исключением трансплантации легких, пока не существует. В ряде случаев стабилизации заболевания удается достигнуть на фоне оперативного удаления яичников, назначения медроксипрогестерона (400-800 мг один раз в месяц внутримышечно или 10-20 мг/сутки внутрь), тамоксифена (20 мг/сутки) или аналогов лютеинизирующего рилизинггормона (BTS, 1999). Анализ 30 опубликованных клинических случаев ЛАМ показал, что наиболее эффективными оказались прогестерон и офорэктомия, которые чаще приводили к улучшению состояния больных. Беременность и терапия эстрогенами ускоряют прогрессирование заболевания.
|
| Категория: Статьи пользователей сайта | Добавил: Наталья5 (15.12.2018)
|
| Просмотров: 209
| Рейтинг: 0.0/0 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи. [ Регистрация | Вход ]
|
|
