Вступление: проблема детской онкологии является очень насущной. Когда ребенок болеет - это всегда трагедия, а когда у ребенка болезнь онкологическая это трагедия вдвойне. Но, к сожалению способа, с гарантией уберечься от детского рака не существует.

Детская онкология в структуре общей заболеваемости злокач. опухолями составляет 2%. На 100 тысяч детского населения регистрируется 12-15 онк.больных. В целом по России это составляет до 5000 новых случаев в год. В основном речь идет о раке крови и лимфатической системы (это различные лейкозы, лимфомы, лимфогранулематоз), в меньшей степени - опухоли центральной нервной системы, костей, различных органов (почек, печени и т.п.).

У нас в стране рак занимает второе место в структуре смертности детей от 1 до 14 лет. Первое - несчастные случаи (травмы и отравления). Ежедневно рак убивает 250 детей, которых можно было бы спасти при ранней диагностике и доступе к современному лечению.

Каковы причины поздней диагностики зл.н/о у детей:

Быстрый рост опухоли

Скрытое течение

Детский возраст-неспособность ребенка объективно сформулировать и оценить жалобы, онкологическая «беспечность» родителей

Отсутствие онк. настороженности онкологов

Есть ли разница в протекании и лечении онкозаболеваний у детей и взрослых?

В отличие от взрослых рак у детей бывает очень редко. Они болеют совершенно другими опухолями. К примеру, саркомой. Этот диагноз дает ребенку известное «преимущество» перед больным раком. Именно потому, что дети чаще болеют саркомой, результаты лечения их значительно лучше.

Особенности детского организма таковы, что именно для него противоопухолевые препараты оказались необыкновенно эффективными. Кроме того, детский организм настолько пластичен и способен к самовосстановлению, что может самостоятельно преодолевать последствия химиотерапии.

Лечится ли детская онкология?

Благодаря внедрению более эффективных протоколов химиотерапии, совершенствованию хирургической техники, детский рак сейчас во многих случаях успешно лечится.
По статистике развитых стран при современном уровне медицины можно излечивать до 80% заболевших раком. В России пока излечивается около 50%. В странах "третьего мира" - до 20%.

И что, выздоровевшие дети могут вести полноценную жизнь? Или они остаются глубокими инвалидами?
При большинстве онкологических болезней, если ребенок прожил после лечения 5 лет без рецидивов, он считается здоровым - вероятность возращения рака уже низка. Практически все выздоровевшие дети умственно полноценны, а во многих случаях и физически. Они могут учиться, общаться с другими детьми, заниматься спортом, а по достижении взрослого возраста - работать, заводить семьи, рожать детей. Конечно, нередки и случаи серьезных осложнений после тяжелого лечения - например, проблемы со зрением, с почками, с опорно-двигательной системой, с репродуктивным здоровьем. Но в целом нельзя сказать, что все дети, перенесшие рак, так и останутся тяжелобольными на всю жизнь.

Нужно ли сразу говорить родителям о диагнозе «рак». Насколько это этично?

Это очень важный вопрос. Если диагноз не точный, то врач не имеет ни юридического, ни морального права говорить об этом. Диагноз должен подтвердить детский онколог, который по завершении обследования вынесет окончательный вердикт. Очень важно, если появилась мысль об опухоли, чтобы ребенок наблюдался и при необходимости получал лечение у специалиста.

Что же касается этического момента, то в большинстве стран диагноз не утаивается, и пациенту сразу говорят: «У вас рак». На сегодня у нас в стране мнение практически единое — о наличии злокачественной опухоли надо говорить. Другое дело, что каждый конкретный пациент требует индивидуального подхода. Человека надо подготовить. И есть люди, которым говорить этого нельзя. Таких меньшинство, но они есть. Каждый врач, независимо от рода медицинской деятельности, психолог. И он обязан проникнуться конкретной ситуацией.
К счастью, у детей заболеваемость опухолями в десятки раз ниже, чем у взрослых, но все-таки нельзя терять «онкологической настороженности». Поэтому золотое правило детского онколога: при неясности диагноза нужно думать о раке. И родители тоже должны задумываться.

Как привлечь внимание общества к проблеме детской онкологии:

Международная Конфедерация Организаций Родителей Детей, больных раком (ICCCPO) в пятый раз проводит Международный День Детей больных раком с целью привлечь внимание людей всего мира к проблемам детской онкологии.

15 февраля - Международный день детей, больных раком

Международный союз по борьбе с раком выполняет программу " Я борюсь за моего ребенка ", Эта инициатива повышает осведомленность о том, что у детей рак можно лечить, а часто и вылечить. Также важно, что эта программа продвигает инновации путем облегчения общения в пределах международного сообщества онкологов."

Программа " Я борюсь за моего ребенка " побуждает больницы и неправительственные организации к разработке практически осуществимых подходов к повышению информированности населения, раннему выявлению, доступности лечения и ухода, устранению боли. Общая задача состоит в том, чтобы лучше справляться с физическими, социальными и культурными проблемами рака, встающими перед детьми и их семьями.
Анализ результатов работы за год выявил улучшение инфраструктуры оказания помощи детям, повышение уровня профессионального обучения и информированности общественности, более раннее выявление и облегчение доступа к помощи. Кроме того, улучшилось качество психологической поддержки и последующего наблюдения пациентов, а частота отказа пациентов от лечения снизилась.

Существуют различные благотворительные организации, фонды. Такие, например, как фонд «Настенька», Благотворительный резервный фонд,которые финансируют до 80-90% закупок оборудования для детской онкологии. Большая часть пожертвований идет от иностранных граждан. Хотя в последнее время начинают появляться и российские компании.

Необходимо найти новые формы организации помощи этим детям, изменить систему финансирования программ помощи.

****

Саркома Юинга была выделена в самостоятельную нозологическую форму в 1921 г. J. Ewing. ( Помимо общепринятого названия саркомы Юинга, в

литературе еще недавно можно было встретить такие обозначения заболевания,

как эндотелиальная миелома, диффузная эндотелиома, лимфангиоэндотелиома,

круглоклеточная саркома диафиза костей.)

Новообразования семейства сарком Юинга относятся к категории так называемых злокачественных опухолей детского и юношеского возраста, при которых развиваются ранние метастазы в костный мозг. (Они включают недифференцируемую типичную саркому Юинга и ее внескелетный аналог, злокачественную мелкоклеточную нейроэктодермальную опухоль торакоабдоминальной области (опухоль Аскина), а также группу примитивных нейроэктодермальных новообразований мягких тканей и костей (PNET).

Саркома Юинга-наиболее часто встречающаяся у детей первичная опухоль костей нейроэктодермального происхождения и гистогенетически связаны с клетками нервного гребешка. В процессе эмбриогенеза клетки нервного гребешка, распространяясь по сомитам, участвуют в образовании элементов симпатической периферической нервной системы. Они же являются возможным источником развития опухолей.

Заболевание у детей протекает более злокачественно, чем у взрослых и отличается крайне агрессивным течением-часто рецидивирует и быстро метастазирует. Поэтому, пристальное внимание врачей до сих пор привлечено к одной из самых сложнейших проблем онкопедиатрии-ранней диагностике и лечению СЮ у детей.
Эпидемиология: Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью костей после остеогенной саркомы у детей. Пик заболеваемости (57,5%) приходится на второе десятилетие жизни, т. е. на период формирования и созревания костного скелета. (Риск возникновения заболевания повышается в период активного роста скелета и полового созревания). В структуре общей онкологической заболеваемости на долю саркомы Юинга приходится около 10–15% всех первичных опухолей костей. Заболеваемость PNET и саркомой Юинга имеет отчетливые географические и

этнические особенности, подтвержденные результатами нескольких эпидемио_

логических исследований. Значительно чаще опухоли этой группы регистриру_

ются у белых детей и подростков по сравнению с жителями или выходцами из

стран Африки и Азии. (Так, в европейских странах и США частота их встречаемо_

сти составляет 3,4 на 1 миллион белых детей в возрасте младше 15 лет в год. Ана_

логичный показатель у афроамериканского населения США не превышает 0,6

случаев в год).

Различия в заболеваемости PNET и саркомой Юинга прослеживаются и по

половому признаку. Мальчики болеют практически в 2 раза чаще, чем девочки,

соотношение составляет приблизительно 1,5–2,0:1.

Ни в одном из проведенных к настоящему времени исследований не удалось

выявить потенциальные этиологические факторы, влияющие на возникновение

саркомы Юинга и PNET. В то же время, существует ряд научных данных, свиде_

тельствующих о роли наследственного компонента в патогенезе этих заболева_

ний. В частности, многими исследователями описано одновременное развитие

PNET у сиблингов, что позволяет судить о значении генетических дефектов в этио_

логии опухолевого процесса.

Патогенез: Цитогенетич.и молек-биол.исследования позволили типировать ген СЮ(EWS),который расоплагается на 22 хромосоме.Практически 95% клеток саркомы Юинга и PNET имеют характерные изменения хромосом в виде транслокаций [t (11; 22) (q24;q12)] между EWS_геном на хромосо_ме 22 и FLI1_геном на хромосоме 11 .результат транслокации-общий FLI1/ EWSгенЭта транслокация изменяет считываение информации с EWS гена пр + FLI1,что приводит к дисфункции транскрипции ДНК и ведет к онкогенезу. Хромосомные транслокации активируют транскрипцию, приводящуюк синтезу химерной РНК и нарушению регулирования роста и дифференцировки клеток.Менее часто регистрируются и другие транслокации.(трисомия хромосом 8 и 12, транслокация между хромосомами 1 и 16, а также делеция короткого плеча хромосомы 1

Результаты ряда молекулярно_генетических исследо_ваний позволяют предположить, что одним из ключевых моментов туморогенеза является повреждение гена, кодирующего синтез рецептора трансформирующего фактора роста_II типа (TGF_), который относится к белкам_супрессорам.

Патоморфология: Цитологически опухоль Юинга оказалась сравнительно однотипной. Характерно большое количество опухолевых клеток, расположенных как разрозненно, так и в виде скоплений(«псевдорозеток»).Опух.кл.мономорфны,средних размеров,ядра распологаются в кл.центрально и эксцентрично,занимают почти всю клетку, цитоплазма базофильн. в виде узкого ободка,могут наблюдаться вакуоли в клетках, как единичные, так и крупные сливные, при наличии такой вакуолизации цитоплазмы отмечается значительное содержание гликогена в опух.кл. PAS реакция обычно, но не всегда (в 80 % случаев), положительна и указывает на присутствие гликогена.

Последнее время выделен MIC 2 ген, который локализуется на коротком плече половых хромосом. MIC2 ген связан с активацией инсулинозависимого фактора (IGF), который действует, как мощный аутокринный стимулятор клеточного роста и играет важную роль в патогенезе опухолевого роста . Иммуногистохимические исследования клеток сарком нейроэктодермального гистогенеза, показали очень высокую чувствительность эпитопа MIC2 гена - CD99 (он позитивен в 95% случаев), что может быть использовано для иммуногистохимической диагностики. Выявление его экспрессии иммуногистохимическим методом служит убедительным подтверждением клиникорентгенологического диагноза саркомы Юинга.

Биологические особенности о.Юинга, выражающиеся в быстром ее росте, гематогенном метастазировании и невозможности определения субклинических метастазов на ранних стадиях болезни современ. диагн .средствами, обуславливают необходимость комплексного мониторирования.

Клиника: Наиболее частым клиническим проявлением СЮ являются боли, припухлость в области поражения и нарушение функции. Как правило, от момента появления первых болевых ощущений до установления диагноза проходит от 6 до 12 мес.

Начало подострое/острое. Иногда с маловыраженными симптомами.В ½ всех случаев-в анамнезе травма. Заболевшие предъявляют жалобы на боли-тупые, тянущие, колющие, иногда едва ощутимые, которые постепенно нарастают, усиливаясь ночью, но не постоянного характера. В начале наблюдается повышение общей т.до 38-40. Приблизительно 25% больных :Одновременно с болью- недомогание, в крови- лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ, похудание.

По мере роста опухоли в костной ткани вначале происходит замещение ею интрамедуллярного пространства, затем опухоль разрушает кортикальный слой и формирует мягкотканный компонент, быстро увеличивающийся в размере с местной гипертермией, гиперемией, расширением подкожных вен, ведущие к нарушении функции органа.

В далеко зашедших случаях может наступить патологический перелом.

Вовлечение периферических нервов приводит к неврологической симптоматике, что наблюдается в 3%случаев.

Симптоматика саркомы Юинга и PNET значительно варьирует в зависимости от локализации первичной опухоли. Так, поражение костей нижних конечностей приводит

к развитию хромоты. Вовлечение в опухолевый процесс позвонков может манифестироваться радикулопатией, компрессионно_ишемической миелопатией с явлениями параплегии, нарушением функции тазовых органов. Поражение костей и мягких тканей грудной стенки составляет около 6,5% от всех первичных опухолей семейства PNET. Как правило, оно имеет вид крупных опухолевых образований, которые распространяются в грудную полость и вовлекают в патологический процесс легкие, плевру и органы средостения. Характерно наличие плеврального выпота, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья.

Варианты локализации: СЮ поражает все кости скелета, однако, несколько чаще развивается в длинных трубчатых костях конечностей. В последних она локализуется в диафизах, метафизе или эпифизе с последующим быстрым прогрессированием по длиннику кости. Наиболее часто первичный очаг располагается в бедренной кости(19-27%),костях в/к(16%),менее часто в б/б (11%) и м/б(10%).Второй наиболее типичной локализацией являются кости таза(21-25%),реже встреч.лок.в костях осевого скелета(позвонки, кости черепа),ребрах, лопатке ,ключице. Нередко очаги обнаруживаются сразу в неск.костях. Внекостная локализация(мягкие таки,формирующие грудную клетку).

Диагностика: Ранняя своевременная диагностика представляет большие трудности. Об этом говорит то факт, что почти 80% больных до обращения к онкологу имели различные диагнозы, большинство детей в связи с этим получают неадекватное лечение.

1)Анализ периферической крови: умеренно повыш.СОЭ,анемию, лейкоцитоз
2)Биохимический анализ крови. Повышение уровня сыв.ЛДГ коррелирует с объемом первич.опухоли и неблагоприятным прогнозом. Дает право заподозрить метастатический процесс у больного саркомой Юинга.
3)Рентгенологическое исследование пораженных первичной опухолью и/или метастазами костей. Традиционная Р-графия первичного очага должна быть дополнена УЗИ, КТ и/или МРТ с вычислением объема опухоли(для вычисления прогностич.группы риска).

Ультразвуковое исследование области локализации первичной опухоли. Этот метод позволяет определить размеры и характер мягкотканного компонента опухоли, а также может оказаться решающим при проведении дифференциального диагноза саркомы Юинга и остеомиелита. В случае саркомы Юинга мягкотканный компонент выглядит как гипоэхогенная муфта, прилежащая широким основанием к кортикальному слою, тогда как анэхогенные затеки гноя в мягких тканях при остеомиелите чаще всего имеют неправильную форму и сопровождаются дорсальным усилением.

4)Рентгенологическое исследование органов грудной клетки грудной клетки дает возможность обнаружить метастазы саркомы Юинга в легких. Р-графию легких в двух проекциях рекомендуется для выявл.метатсатич.поражения легких ,дополняем КТ.

5)Компьютерная томография (КТ) (иногда с дополнительным контрастированием) костей грудной и брюшной полости позволяет уточнить локализацию и размер опухоли, выявить наличие метастазов в легких, лимфатических узлах и печени.
6)Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает дополнительную информацию относительно состояния костного мозга, мышц и соединительной ткани вокруг пораженных костей и помогает определить степень распространения опухоли.
7)Радионуклидное сканирование (сцинтиграфия) с помощью технеция-99 выявляет поражение других костей и мягких тканей. Радиоизотопное исследование костной системы проводится для определения протяженности первичной опухоли и выявления метастатич.очагов в др. костях скелета. По данным большинства авторов, остеосцинтиграфия позволяет обнаружить метастазы саркомы Юинга у 8–10% больных.

УЗИ,ангиография,Кт,МРТ и радиоизотоп. сканирование дают важную дополнительную информацию для уточнения интрамедулляр. И мягкотканого распространения опух. процесса и решении вопроса о сохранной операции
8) Даже в типич.случаях клинико-Р.диагноз СЮ должен быть подтверджден морф.исследованием.Для чего и производится трепанобиопсия с послед.гист.и цитологич.исследованием. Поэтому выполнение билатеральной трепанобиопсии костного мозга необходимо для полноценного стадирования заболевания вне зависимости от первичной локализации или размера опухоли(больные саркомой Юинга и PNET могут иметь изолированное опухолевое поражение костного мозга при отсутствии метастазов в костях).

9) Для установления верифицированного диагноза обязательным является проведение открытой (эксцизионной) биопсии, позволяющей получить достаточное количество репрезентативного материала для последующего гистологического изучения, которое при необходимости может быть дополнено результатами иммуногистохимического и молекулярно-генетического анализов.
Биопсия опухоли (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным и обязательным методом для уточнения диагноза саркомы Юинга

Подробнее о Р-методе: сохраняет ведущее положение. осуществляется Р-графия в стандарт.прямой и боковой проекциях. При поражении ребер, костей таза, позвонков проводится полипозиционное Р-исследование в прямой, боковой, правой и левой косой проекциях.

1)к моменту клинич.проявлений в кости на Р.опреджеляется мелкоочаговая деструкция(хар-ся множеством мелких,нечетко очерченных участков остеолиза по типу ноздреватого рис. И сочетается пластинч.деструкцией ,значит.разволокненнеи и разрушение корк.слоя). Распространение процесса на кортикальный слой вызывает его разволокнение, расслоение, контуры его становятся неровными и нечеткими. Отдельные фрагменты лишаются питания и превращаются в секвестры.Распространение процесса под надкостницу стимулирует периостальное костеобразование. Периостальнаяреакция, обычно пластинчатого (так называемый «луковичный периост») или игольчатого (спикулообразного) типа, имеет место в половине наблюдений, особенночасто при локализации в диафизах и в костях таза. Как правило, спикулы одинаковы по длине и толщине, ориентированы перпендикулярно поверхности кортикального слоя, прослеживаются на значительном протяжении пораженной кости и равномерно распределеныВн.слой коркового ве-ва волнистый,местами нечеткий,к/м канал расширен.В период активного роста опухоли на уровне деструкции появляется мягкотканный компонент,стелющийся вдоль кости.Деструкция кости.

Р-варианты течения ОЮ при ее лок.в длин.труб.котсях…

При поражении ребра :опухоль инфильтрирует плевру и процесс осложняется плевритом.

Метастазирование: Наличие метастазирования при первич.обращении диагносцируется у 32-48% пациентов,что подтверждает агрессивность клинич.течения СЮ у детей.МТС-в основном идет гематогенным пётем,при этом часто обнаруж поражение легких(38%),костей(31%),костного мозга(11%).В редких случаях отмечается л/у(<10%) и вовлечение ЦНС,как в форме менингеального распространения так и в вформе МТС в ЦНС(3-6%),при далеко зашедших стадиях.

Лечение: лечебная тактика больных с опухолями нейроэктодермального происхождения включает комплексный подход к терапии.

В 1997 году В НИ дет.онкологии РОНЦ был издан протокол для пациентов СЮ/ПНЭО гр.стандартного риска(отс.регионар.и отдален.МТС,объем опухоли менее 100мм3,отс.пат.перелома или проратсания опухоли в магистрал.сосуды) состоящей из 5 курсов индуктив.ПХТ,локал.терапии в виде хир.удаления опухоли и/или облучения,фазу консолидации в виде 5 курсов адъювант.ПХТ.

Все 10 курсов ПХТ проводится в альтернир.режиме. Каждый курс должен начинаться на 21 день от начала предыдущего курса или при вост.абс.числа л.>2000/мкл,тр>75 тыс. кл/мкл.

Схема ПХТ:

Многокомпонентную химиотерапию (используются препараты - винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5% живых опухолевых клеток.

Сначала применяется комбинация таких препаратов, как винкристин, адриамицин (доксорубицин) и циклофосфан. После того, как проходят побочные эффекты химиотерапии, назначают вторую комбинацию, включающую ифосфамид и этопозид. Такие циклы химиотерапии повторяют 4-5 раз.

(Химиотерапия может сопровождаться различными побочными эффектами в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, поражения слизистой оболочки полости рта и мочевого пузыря, повышения восприимчивости к инфекции, нарушения менструального цикла, бесплодия, повреждения сердечной мышцы.
Самым серьезным, хотя и редким, осложнением химиотерапии может быть возникновение второй злокачественной опухоли, в частности, острого миелоидного лейкоза).

Оперативное лечение: Хирургический метод лечения остается актуальным и в настоящее время. Многочисл.исследования показали увеличение выживаемости в группе пациентов ,подвергшихся хир.резекции, по ср. с получавшими только ЛТ.В послед.годы принципиально изменились подходы к опер.вмешательству.(если раньше операции выполнялись только по индивид.показаниям-рецидивы,пат.переломы,наличие кровотечений-только у 10-20% больных., то сегодня все больные подвергаются хир.леч.,за искл.неоперабельных лок(кости таза,позвоночник).Во время операции должен осущетсвляться принцип абластики –широкая резекция пораженной кости вместе с окр. Норм.мышцами во всех направлениях, т.е. единым мыш-фасц-футляр.блоком с обязат.удалением блоком всех мест предыдущих биопсий.

Если много лет тому назад саркому Юинга верхних и нижних конечностей лечили с помощью ампутации, то в настоящее время чаще всего выполняются сохранные операции. При этом удаленные кости и суставы замещаются трансплантатами или протезами. Сохранные операции проводятся даже больным с поражением тазовых костей.

При налич.перелома, кровотечения в месте первич.очага поражения вследствие распада н/о показано удаление опухоли в объеме ампутации или экзартикуляции конечности на первом этапе лечения(до проведения индуктив.ХТ).

При возможности рад.удаления 1-го опух.очага с сохр.функции пораж.органа операция должна быть выполнена на 1 этапе.

При невозможности проведения органосохр.операции на 1 этапе лечения, ее выполнение должно быть после проведения 3-5 курсов ХТ.

Виды опер. вмешательств :

-органосохр.операции с эндопротезированием суставов при локализации опухоли в области длинных трубчатых костей как в объеме сегментар. резекции, так и в объеме тотального замещения всей кости с эндопротезированием 2-х суставов;

-«калечащие» операции(ампутация и экзартикуляция) при лок.в ДТК и отсутствии показаний к органосохр.операции

-опер. вмешательства при прочих локализациях проводятся в объеме расширенной резекции при возможности достижения хир.радикализма

В случае локализации саркомы Юинга на грудной клетке выполняется удаление опухоли вместе с несколькими ребрами, которые замещаются синтетическим материалом. Метастатические узлы в легких удаляются во время операции торакотомии. После операции таким больным проводится лучевая терапия на легочную ткань.
Лучевая терапия:
Традиционно вследствие радиочувствительности опухолей нейроэктодерм. происхождения ЛТ играет важную роль в достижении мест. контроля над опухолью.

Показания к проведению ЛТ при костных локализациях СЮ являются:

-локализация первич. опухоли в нерастущей кости;

-объем хир.пособия –резекция, краевая резекция

-легочные метастазы

-множественное поражение костей

ЛТ проводится в стандарт.режимах дистанц.гамма терапии при лок.процессах в течение 4-5 недель, суммарная доза 40-45 Гр. Стандарт.объем облучения- включает проекцию первич.опухоли с захватом на 3-5 см зоны облучения вне опухоли. Перспективы развития лучевых методов лечения связывают с использованием гиперфракционного облучения –частое,дробное облучение(от 1,2 до 1,6Гр 2 раза в день , с интервалом в 6 часов).суммарная доза на 1 опухоль при данной методике составляет 50-60 Гр.

Прогноз: В ходе проведения основных исседовательских протоколов были выявлены прогностич.факторы: наличие метастазов на момент постановки диагноза( метастазы в кости и костный мозг (выживаемость этой группы больных составляет менее 10%);, локализация первичного очага поражения в котсях таза и осевого скелета по сравнению с поражением костей конечностей, возраст > 15 лет, объем опухоли более 100 мм3 или поражение > 8 см по длиннику трубчатой кости, повышение уровня сыв.ЛДГ , наличие пат.перелома.

Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10%, в последнее время применяется более интенсивное лечение - химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30% больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг).

Изобретение: СПОСОБ ПРОГНОЗИРОВАНИЯ ТЕЧЕНИЯ ОПУХОЛИ ЮИНГА У ДЕТЕЙ

Способ заключается в том, что производится цитологическое исследование пунктата опухоли до лечения с целью верификации морфологического диагноза, мазки переокрашиваются по Фельгену и определяются средние показатели площади ядер опухолевых клеток в мкм2 и содержание ДНК в единицах плоидности (с) и показатель плоидности сравнивается с расчетным, который вычисляется по формуле M D=0,0357 MS. Если показатель плоидности меньше расчетного, то предполагают благоприятный прогноз заболевания. Если показатель плоидности больше расчетного, то предполагают неблагоприятный прогноз заболевания. Изобретение обеспечивает повышение точности прогноза.

Определение прогноза является важным этапом обследования больного, т.к. может существенно влиять на выбор лечебной тактики.
Способ прогнозирования течения опухоли Юинга у детей, включающий цитологическое исследование материала тонкоигловой аспирационной биопсии и определение плоидности содержания ДНК с помощью анализа изображения, отличающийся тем, что вычисляют среднюю площадь ядер опухолевых клеток в мкм2 и содержание ДНК в единицах плоидности (с) и сравнивают показатель плоидности с расчетным, который определяется по формуле MD=0,0357 Ms, и при показателе плоидности меньше расчетного предполагают благоприятный прогноз заболевания, а при показателе плоидности больше расчетного предполагают неблагоприятный прогноз заболевания. Способ позволяет с точностью 80,95% определять предположительный прогноз опухоли Юинга.

Способ по сравнению с известными имеет преимущество, заключающееся в том, что используется материал, полученный с помощью тонкоигловой аспирационной биопсии опухоли в период установления диагноза, исключается необходимость травматичной открытой биопсии опухоли.

Прогноз: Добавление к опер .и луч.методам лечения , у пациентов с костной лок. СЮ, эффективного ХТ этапа лечения позволило увеличить безрецидивную выживаемость до уровня 50-75%.